Геморологический васкулит-что за болезнь?

Геморрагический васкулит - это системное воспалительное заболевание мелких сосудов, сопровождающееся множественными мелкими кровоизлияниями во внутренние органы, кожу и слизистые оболочки. Геморрагический васкулит чаще встречается у детей до 14 лет.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (или иначе - болезнь Шенлейна-Геноха) – это аутоиммунное поражение мелких артерий, проявляющееся повышенной проницаемостью и ломкостью сосудов, ведущими к многочисленным кровоизлияниям в ткани.

Геморрагический васкулит встречается в 140 случаях на 1 миллион населения. Начинается болезнь Шенлейна-Геноха чаще в детском возрасте (4-17 лет) .

Причины возникновения геморрагического васкулита
Начало геморрагического васкулита чаще всего связано со стрессовой нагрузкой на иммунную систему, запускающей своего рода иммунный сбой – выработку патологических иммунных комплексов, поражающих сосуды.

Инициировать развитие васкулита могут:

инфекции
переохлаждение
лекарственные и пищевые аллергены
травмы
Поражение сосудов при геморрагическом васкулите обусловлено образованием и отложением в их стенках иммунных комплексов, образованных IgА и видоизмененными белками на внутренней стенке сосудов, которые приобретают свойства антигенов.

Это приводит к воспалительным изменениям, повышению проницаемости и уязвимости сосудов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома.

Симптомы геморрагического васкулита
Для болезни Шенлейна-Геноха характерно поражение кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта.

Кожные проявления геморрагического васкулита встречаются у всех пациентов на той или иной стадии заболевания. К ним относят слегка выступающую над поверхностью кожи (ощущаемую пальцами) точечную геморрагическую сыпь или небольшие внутрикожные кровоизлияния, иногда в сочетании с воспалением, припухлостью кожи, образованием пузырьков и зудом. Поражение кожи при геморрагическом васкулите носит симметричный характер, вначале затрагивает нижние конечности (стопы) , постепенно распространяясь на бедра и ягодицы. Обычно изначально красная сыпь через несколько дней бледнеет, приобретает бурую окраску, затем исчезает. При хроническом течении заболевания сохраняются очаги гиперпигментации.

Поражение суставов при геморрагическом васкулите у детей может отсутствовать, но часто развивается у взрослых. Частота артритов колеблется от 60 до 100% случаев. Наиболее часто поражаются суставы нижних конечностей.

Поражение почек встречается у 60% больных геморрагическим васкулитом и может быть первым симптомом заболевания. Однако чаще поражение почек развивается после кожных проявлений заболевания. В моче появляются эритроциты или визуально определяемая кровь (гематурия) , белок (протеинурия) . При устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться почечная недостаточность.

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у двух третей больных и проявляется коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, иногда - желудочно-кишечными кровотечениями. При геморрагическом васкулите следует помнить о возможности развития гангрены кишечника. В таких случаях необходима экстренная госпитализация в хирургическое отделение!

Лабораторные признаки геморрагического васкулита
Лабораторные нарушения при геморрагическом васкулите неспецифичны. У детей в 30% случаев регистрируется повышение антистрептолизина. Важный диагностический признак болезни Шенлейна-Геноха увеличение концентрации сывороточного IgА, определяемое у 50% больных.

Лечение геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита начинается с прекращения действия фактора, вызвавшего заболевание, когда это возможно (например, устранения аллергена) . Медикаментозная терапия направлена на подавление аутоиммунной активности, укрепление сосудистой стенки, нормализацию свертываемости крови, предотвращение склеивания эритроцитов. В тяжелых случаях геморрагического васкулита приходится прибегать к глюкокортикоидной и цитостатической терапии, которая далеко не

Правильно -геморрагический:
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз, абдоминальная пурпура ) - сравнительно доброкачественная болезнь, (острый аллергический васкулит кожи) поражающая детей и молодых людей. Ее началу может предшествовать инфекция верхних дыхательных путей, стрептококковая ангина, пищевая или лекарственная аллергия . Иммунные комплексы, содержащие IgA и компоненты комплемента, откладываются в капиллярах, мелких артериолах и мезангии, вызывая острое воспаление с повышением сосудистой проницаемости, выходом жидкой части плазмы в ткани и кровоизлияниями . Болезнь проявляется пальпируемой пурпурой на разгибательных поверхностях рук и ног, ягодицах, полиартралгией (или полиартритом ), схваткообразной болью в животе и гематурией вследствие очагового гломерулонефрита . Несмотря на геморрагическую сыпь, показатели коагулограммы остаются нормальными. ОПН редка, в 5-10% случаев развивается хронический гломерулонефрит . У больных отмечаются лихорадка, артралгия (обычно в коленных и голеностопных суставах) , боль в животе, желудочно-кишечные кровотечения, нефрит . Методом прямой иммунофлюоресценции в стенках сосудов дермы выявляют отложения IgA . Высыпания локализуются на ногах и ягодицах. Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

Патологическая анатомия. Поражаются в основном капилляры . Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

Клиническая картина. Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит . Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей . Часты жалобы на боль в животе . Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония . Чаще всего обострение бывает единственным в жизни, и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают, еще 2-3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью, ХПН наблюдается редко.

Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

Лечение обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов, особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды .Глюкокортикоиды уменьшают артралгию и боли в животе, но не меняют течение болезни.

Геморрагический васкулит - это системное воспалительное заболевание мелких сосудов, которое характеризуется одновременным поражением мелких сосудов в коже, суставах, ЖКТ и почках. Геморрагический васкулит сопровождается множественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Геморрагический васкулит чаще встречается у детей до 14 лет, в 25 случаях из тысячи.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание сосудистой системы (микротромбоваскулит) , характеризующееся полиморфной сыпью и волнообразным течением. Болезнь возникает под действием ряда экзогенных факторов:
инфекции
травмы
охлаждение
прививки
лекарственные пищевые аллергены.