Mail.ruПочтаМой МирОдноклассникиВКонтактеИгрыЗнакомстваНовостиПоискОблакоVK ComboВсе проекты

что такое муковисцедоз?

cveta Ученик (228), закрыт 14 лет назад
Полина Просветленный (37680) 15 лет назад
Когда не переваривается белок ...кажется
Лёля Профи (703) 15 лет назад
Страшная неизлечимая болезнь
Просветленный (24481) 15 лет назад
Муковисцидоз - (от латинского mucus - слизь, viscidus - вязкий) самое распространенное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют секреты (слизь) . Это бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы. Из-за дефекта (мутации) гена секреты во всех органах вязкие, густые, поэтому их выделение затруднено. В легких из-за вязкого, часто гнойного секрета (мокроты) , трудноотделяемого и скапливающегося в бронхах, довольно быстро (иногда уже в первые месяцы жизни) , развиваются воспалительные процессы - повторные бронхиты и/или пневмонии с постепенным формированием хронического бронхолегочного процесса. У детей отмечаются постоянный раздражающий (иногда коклюшеподобный) кашель, одышка. Из-за недостатка ферментов поджелудочной железы у больных муковисцидозом плохо переваривается пища, поэтому такие дети, несмотря на повышенный аппетит, отстают в весе, у них обильный, жирный, зловонный стул, плохо смывающийся с пеленок или с горшка, бывает выпадение прямой кишки. Из-за застоя желчи у некоторых детей развивается цирроз печени, могут сформироваться камни в желчном пузыре. Мамы замечают соленый привкус кожи малыша, что связано с повышенной потерей натрия и хлора с потом.
Встречаются дети с преимущественным поражением либо легких (легочная форма) , либо желудочно-кишечного тракта (кишечная форма) , но чаще всего наблюдается смешанная (легочно-кишечная) форма муковисцидоза.
- http://www.mucoviscidos.ru/patients/article.asp?id=1873

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы; Андерсена синдром; панкреато-бронхопульмональный кистозный фиброз; MIM 219700 ).
Муковисцидоз - наследственное заболевание желез внутренней секреции, а также поджелудочной железы и печени, характеризующееся, в первую очередь, поражением ЖКТ и органов дыхания. В патогенезе муковисцидоза лежит наследственное поражение экзокринных желез, железистых клеток организма, секретирующих клеток бронхов, поджелудочной железы, кишечника, печени (желчевыделительная функия) , потовых желез. Общим в патологии всех желез внешней секреции является нарушение процесса транспорта хлоридов через мембраны эпителиальных клеток.
Читать дальше

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное заболевание, при котором поражаются эндокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно – рециссивному типу. - http://pediatry.eurodoctor.ru/mucoviscidosis/
Похожие вопросы