Медицинская задача по гематологии на постановку диагноза и выпиской лечения

Девочка 12 лет, поступает в стационар с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 3 часов. Необильные носовые кровотечения отмечаются с 2х-летнего возраста. Менструации с 11 лет длительные меноррагии. Росла и развивалась нормально. Родители здоровы. . Состояние средней тяжести. В носу тампоны, пропитанные кровью. Кожные покровы бледные, многочисленные экхимозы разной степени давности на туловище, конечностях, несимметричные. Единичные петехии.
Периферические лимфоузлы не увеличены. Печень на 2 см выступает из-под реберной дуги. Со стороны остальных внутренних органов без обьективных признаков патологии.
ОАК: Нb - 98 г/л, Эр - 3,0×102 /л, ЦП - 0,98, ретикулоциты 1,2%, Н - 30%, тромбоциты - 90х10%, лейк. - 6×10%, э - 2%, п/я - 5%, с/я - 55%, лимф. 30%, мон - 8%. СОЗ - 14 мм/час. Время кровотечения по Дюке 6 мин. 10 сек. Ретракция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, индекс ретракции 0,2. Время свертывания крови по Ли-Уайту 6 минут
Вопросы:
1. Ваш диагноз?
2. Какие клинические и лабораторные признаки дают основание для диагноза?
3. Обьясните механизм возникновения геморрагического синдрома.
4. Назовите неотложные мероприятия по остановке кровотечения.
5. План лечебных мероприятий.